Portada - Biografias de Neurologos
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Neurologo bioquimico estadounidense, nacido en Des Moines (Iowa). Graduado y doctorado en medicina por la Universidad de Pensilvania, se dedico a la investigacion bioquimica, incorporandose en 1972 a la Escuela de Medicina de la Universidad de California, en San Francisco, a cuyo claustro universitario se adscribio dos años despues como profesor de neurologia bioquimica. Su experiencia con un caso de Creutzfeldt-Jakob, enfermedad degenerativa fatal del cerebro, le llevo a interesarse por ese tipo de encefalopatias espongiformes, entre las que figuran, amen del sindrome citado, el kuru, contraido en Nueva Guinea por indigenas adictos al consumo ritual de los sesos de sus difuntos; como tambien en el ganado bovino la entonces recien aparecida enfermedad de la ?vaca loca?, o en el ovino la ?rascadera? (o scrapie), enfermedad advertida en Irlanda en el siglo XVIII. A esta ultima se dedico desde entonces, y en 1982 anunciaba haber descubierto el agente patogeno. Lo singular de su hallazgo fue que dicho agente no era ni un virus ni una bacteria u otro microorganismo al uso, sino una entidad nueva que Prusiner llamo prion: molecula de proteina anomala aparentemente reproducible dentro de las celulas nerviosas sin asistencia de acido nucleico. Propuesta tan insolita produjo escepticismo entre muchos colegas; pero la tesis gozaba de credito a mediados de los 90. La relacion descubierta en el Reino Unido entre una variedad humana de Creutzfeldt-Jakob y el consumo de carne de ?vaca loca?, y el nexo entre esta nueva enfermedad vacuna y el consumo de piensos enriquecidos con despojos de ovino encefalopatico, puso en primer plano la doctrina del prion y la figura de Prusiner, que en octubre de 1997 fue galardonado con el premio Nobel de Fisiologia y Medicina. Un premio que sus rivales cientificos estimaron infundado o prematuro. La posibilidad de transmision interespecifica de priones ha suscitado la natural alarma sobre agente tan temible como insidioso, cuyo periodo de incubacion puede ir de uno a varios lustros. Se admite que el prion es una forma aberrante de una proteina neuronal de suyo normal, que en presencia y por efecto de aquel pasa a adquirir su misma conformacion, con la consiguiente perdida de funcionalidad y formacion de estructuras filamentosas degenerativas. En esto consistiria la ?reproduccion? o ?replicacion? del prion: provocar la alteracion en cadena de la proteina en su version normal. Es notable que la diferencia de conformacion o estructura terciaria de la proteina pasaria inadvertida para el sistema inmunitario, que no lanza una reaccion de defensa. Por otra parte, la aparicion de apelotonamientos y placas en las encefalopatias espongiformes hace especular sobre la relacion entre estos sindromes y otros tan conocidos como el Alzheimer o el Parkinson. (Stanley Ben Prusiner; 1942)
fuente : biografiasyvidas.com
Biografia enviada el Viernes, 28 de Marzo de 2008 y leido 494 veces.
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